Aurélie Timsit, Centre de Recherche des Cordeliers
Sommaire de l’article
Névrites optiques : classification anatomique
On distingue, au sein des névrites optiques, la névrite optique rétro-bulbaire de localisation postérieure, de la papillite de localisation antérieure.
1) Névrite optique rétro-bulbaire
La névrite optique rétro-bulbaire (NORB) ou “neuropathie optique inflammatoire rétro-bulbaire” atteint la portion du nerf optique située en arrière du globe oculaire. La cause la plus fréquente de névrite optique rétro-bulbaire demeure la sclérose en plaques.
2) Papillite
A l’opposé, lorsque la névrite optique touche préférentiellement la tête du nerf optique (au niveau de la rétine), cela correspond à une papillite ou neuropapillite. Ici l’inflammation ne concerne que la portion initiale intra-oculaire du nerf optique. On parle de “neuropathie optique inflammatoire antérieure”, plus volontiers de cause infectieuse ou systémique.
Névrites optiques : causes
1) Sclérose en plaques
L’étiologie la plus fréquente de la névrite optique est la sclérose en plaque (SEP). L’apparition d’un épisode de névrite optique se produit dans plus de la moitié des cas, au cours de l’histoire naturelle d’une SEP. La névrite optique est même l’élément révélateur d’une SEP dans près de 30% des cas.
L’intérêt d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) encéphalique complète est donc essentielle pour toute névrite optique afin de détecter précocement des anomalies de signal de la substance blanche par démyélinisation, orientant vers un diagnostic de SEP. Un épisode initial de névrite optique est le facteur prédictif le plus fiable de la survenue ultérieure d’une SEP avérée ou d’une autre maladie démyélinisante du système nerveux central (neuromyélite par exemple).
2) Autres causes de névrites optiques
La névrite optique peut être liée à d’autres causes :
- en particulier infectieuses : virales (Herpes virus, Virus de la Varicelle-Zona, Syndrôme d’Immunodéficience Acquise (SIDA), encéphalite virale …) ; bactériennes comme la syphilis, la maladie de Lyme, la tuberculose, toutes les méningites bactériennes, les sinusites ; il existe également des causes parasitaires ou plus rarement fongiques.
- pathologie inflammatoire ou auto-immune systémique au premier rang desquelles figurent le lupus érythémateux disséminé, la sarcoïdose et les vascularites.
- post-vaccinales ou médicamenteuses
- inflammation orbitaire ou uvéite
Il existe également de nombreuses causes de neuropathie optique non inflammatoire : cause toxique (alcool et tabac), carence vitamino-nutritionelle (B1 et B12), ischémie, tumeur, diabète.
Névrites optiques : épidémiologie
La névrite optique touche préférentiellement des adultes jeunes entre 18 et 45 ans, d’origine caucasienne. Il existe une prédominance féminine.
L’incidence annuelle des névrites optiques est estimée à 1 à 5 cas pour 100 000 personnes/an.
Névrites optiques : symptômes
Perte de vision
La névrite optique se manifeste par une baisse de vision d’apparition aiguë plus ou moins importante. Elle peut se manifester par un simple flou visuel dans les formes peu sévères, jusqu’à une baisse de vision profonde, limitée à une perception lumineuse dans les formes sévères, le plus souvent secondaires. La perte de vision peut être associée à une diminution de la sensibilité aux contrastes, un trouble de la vision des couleurs ainsi qu’un scotome — à savoir, une tache noire au sein du champ visuel.
Douleurs
La névrite optique est associée à une douleur péri-oculaire augmentée à la mobilisation (mouvements) du globe oculaire.
Névrites optiques : diagnostic
L’examen clinique permet d’orienter le diagnostic. L’examen des pupilles est primordial pour rechercher un déficit du reflexe photo-moteur : déficit pupillaire afférent relatif ; en termes plus simples, cela signifie que la pupille ne se referme pas autant ni aussi vite qu’elle devrait lorsqu’on l’éclaire avec une lumière directe.
L’examen du fond d’œil porte particulièrement attention au nerf optique qui peut être normal ou révéler un œdème papillaire (« gonflement » de la papille au fond d’œil), plus ou moins important selon la cause de la névrite optique.
A un stade plus tardif de la névrite optique, l’examen du fond d’œil peut révéler une pâleur de la papille ou une atrophie du nerf optique.
Névrites optiques : examens complémentaires
La confirmation du diagnostic de névrite optique se fait nécessairement par une IRM cérébrale et des voies orbitaires, qui peut être associée à la réalisation de potentiels évoqués visuels.
La confirmation du diagnostic de névrite optique se fait nécessairement par une IRM cérébrale et des voies orbitaires, qui peut être associée à la réalisation de potentiels évoqués visuels.
On peut également réaliser un champ visuel, un test de la vision des couleurs, une tomographie en cohérence optique (OCT) du nerf optique et des cellules ganglionnaires.
Un bilan des causes possibles est réalisé selon l’orientation à l’examen clinique : ponction lombaire, bilan sanguin …
L’IRM
Réalisée au mieux en semi-urgence, l’IRM représente l’examen clé en cas de névrite optique autant pour confirmer le diagnostic clinique que pour en rechercher la cause et évaluer le pronostic neurologique.
L’IRM des voies orbitaires antérieures permet d’observer une inflammation du nerf optique à la phase aiguë.
L’IRM cérébrale recherche des lésions à types d’hypersignaux de la substance blanche. Si tous les critères sont remplis, le diagnostic de sclérose en plaque causant l’épisode actuel de névrite optique est établi. S’il existe des anomalies en imagerie ne remplissant pas les critères de sclérose en plaque, une surveillance régulière neurologique et radiologique est préconisée. Il existe un risque de 30% de développer une SEP 5 ans après une névrite optique, et de 50% à 15 ans.
Névrites optiques : pronostic
La majorité des patients atteints de névrite optique récupère spontanément la totalité de la fonction visuelle en 6 à 10 semaines. Cependant, il peut persister des séquelles au niveau du nerf optique et une récupération de la vision incomplète ; surtout s’il y a eu des épisodes antérieurs de névrite optique. La douleur oculaire disparait quant à elle en quelques jours.
Une meilleure vision initiale et un déficit peu profond du champ visuel sont des facteurs de bon pronostic qui présagent d’une évolution favorable.
Névrites optiques : traitement
Le traitement d’une névrite optique est avant tout le traitement de sa cause.
Il est cependant nécessaire, dans certains cas, d’administrer des corticostéroïdes par voie intraveineuse afin d’accélérer la récupération visuelle et de retarder une éventuelle récidive de névrite optique. Mais ces corticoïdes par voie intraveineuse à forte dose ne modifient pas le pronostic visuel final ni le risque de développer une SEP à long terme.
S’il s’agit d’une névrite optique d’origine infectieuse, un traitement étiologique par antibiothérapie ou anti-viral est administré. S’il existe une cause carentielle, une supplémentation vitaminique B1-B6-B12 est nécessaire. Il n’existe aucun traitement préventif des névrites optiques, cependant il est recommandé d’arrêter tout facteur aggravant à savoir la consommation d’alcool et de tabac